Cours 2019-2020

Organelle Dysfunction as the Basis of Diseases [SBIOM121]

  • 2 crédits
  • 22h
  • 1er quadrimestre
Langue d'enseignement: Anglais / English
Enseignant: Arnould Thierry

Acquis d'apprentissage

1) Reprendre de manière bien individualisée, les rôles et grandes fonctions des organites en mettant l'accent sur les avancées nouvelles (structure-fonctions) et leur connections avec la signalisation cellulaire dans le cadre de leur biogenèse et de leur dégradation.

2) L'étudiant sera en mesure d'apprécier toute la complexité de la biologie des structures subcellulaires dans leur fonctionnement normal et leur dysfonctionnement. Certains liens avec les pathologies seront évoqués.

Objectifs

Avoir accès aux connaissances pointues relatives aux structures subcellulaires 

Replacer ces connaissances sur les organites dans un contexte physio-pathologique 

Pourvoir comprendre les articles de recherche portant sur la biogenèse, la dégradation et le cross-talk des organites ainsi que les techniques permetant leur étude.

Contenu

Le cours met l'accent sur la communication et les échanges moléculaires entre les structures cellulaires et fait prendre conscience que de nombreux états pathologiques résultent d'altérations dans les relations entretenues entre les organites...

Les organites comme le RE, les mitochondries, les lysosomes, les nucléoles,..

Sur base des notions de biologie cellulaire et moléculaire acquises dans le premier cycle, ce module vise à présenter les découvertes récentes relatives aux structures et aux fonctions des organites en se focalisant principalement sur le RE, les lysosomes, les mitochondries, les peroxysomes, la gouttelette lipidique et le nucléole dans les cellules eucaryotes de mammifères. Les aspects de communication moléculaire inter-organites/crosstalks (RE-Mito, RE-Lyso, RE-phagosome,…) dans un contexte normal et en réponse à un dysfonctionnement des structures subcellulaires sont abordés. Les techniques les plus récentes utilisées dans les recherches portant sur ces organites sont également rappelées ou présentées. Sans entrer dans la description des trop nombreuses pathologies associées à/ou causées par le mauvais fonctionnement de ces structures subcellulaires, la compréhension des mécanismes moléculaires responsables des phénotypes en cas de dysfonctionnement de ces structures est développée. 

Table des matières

Introduction Générale La Communication moléculaire rétrograde : historique, concept et travaux pionniers dans la levure et les cellules de mammifères.

Le Réticulum Endoplasmique -Structure, fonctions et outils d'étude -Biogenèse, turn-over et ségrégation - Dysfonctionnement et réponse cellulaire de stress du RE : réponse UPR, et voies de signalisation activées - Dysfonctionnement et Pathologies * origines, symptômes, et traitements

Les Peroxysomes « Biogenèse, fonctions, dysfonctionnements et pathologies »

Les Lysosomes -Structure, fonctions et outils d'étude -Bases théoriques et généralités du trafic intracellulaire (protéines membranaires, GGA, M6PR, ...) - Dysfonctionnement et réponse cellulaire à la surcharge lysosomale, signaling - Dysfonctionnement et Pathologies * origines, symptômes, et traitements (aspect recherche)

Les Mitochondries - Mitochondries : structures-fonctions et outils d'études - Biogenèse (+ dynamique de fusion-fission), turn-over et ségrégation

Les nucléoles : structure-biogenèse et fonctions

Disciplines

Biologie cellulaire

Méthodes d'enseignement

Cours donné par des modules de 2h faisant appels à de nombreux intervenants internes et externes en fonction des compétences et domaines d'expertise. Les étudiants ont accès aux dias du cours.

 

Le module fait intervenir différents intervenants de l’UNamur et des chercheurs extérieurs invités pour leur expertise spécifique. Ils assureront un enseignement dont le message essentiel sera centré sur les aspects moléculaires de la BIOGENESE, la DYNAMIQUE, la DEGRADATION et du DYSFONCTIONNEMENT des organites. Des aspects théoriques et bibliographiques de la vision actuelle de ces sujets ainsi que des illustrations par la recherche seront proposés.

 

Mode d'évaluation

En raison des mesures prises par le Conseil national de sécurité dans la lutte contre la propagation du covid-19 et de celles mises en place au niveau de l'UNamur, les modalités d'évaluation font l'objet de modification pour être adaptées à la situation. Les modalités d'évaluation qui sont ainsi d'application pour la période d'évaluation de fin de deuxième quadrimestre sont communiquées par l'enseignant, aux étudiants, via WebCampus pour chaque unité d'enseignement

LIGNES DIRECTRICES DE VOTRE ÉVALUATION

1) RÉDIGER UN PETIT PROJET DE RECHERCHE (MAXIMUM 2 PAGES) CONTENANT

a. UNE QUESTION BIOLOGIQUE CLAIRE ET INTÉRESSANTE DANS LE DOMAINE DE LA BIOGENÈSE ET/OU DU DYSFONCTIONNEMENT D'UN DES ORGANITES IDEALEMENT NON VUS DANS LE CADRE DU COURS

b. UNE PETITE PROPOSITION D'EXPÉRIENCES À FAIRE POUR RÉPONDRE À LA QUESTION QUE VOUS AVEZ POSÉE

c. MENTIONNER ET DÉCRIRE LE PRINCIPE DE LA (OU DES) TECHNIQUE(S) QUE VOUS ALLEZ UTILISER. 

2) REDIGER UN RAPPORT (MAXIMUM 10 PAGES), FAIRE UNE PETITE SYNTHÈSE D'UN ASPECT PARTICULIER DU DYSFONCTIONNEMENT ET/OU DE LA BIOGENÈSE D'UN ORGANITE (AU CHOIX) ET RECONTEXTUALISER DANS LE CADRE DE LA STRUCTURE, FONCTION ET EFFET PHYSIO-PATHOLOGIQUE DE LA STRUCTURE SUBCELLULAIRE CHOISIE

EXEMPLES :

A. LE DYSFONCTIONNEMENT MITOCHONDRIAL INDUIT PAR LA MUTATION A8344G RESPONSABLE DU SYNDROME MERRF ET SON IMPACT SUR LA COMMUNICATION MOLÉCULAIRE RÉTROGRADE...

B. L'ACCUMULATION DE PROTÉINES MAL CONFORMÉES EN RÉPONSE UN DÉFICIT DE GLYCOSYLATION, MÉCANISMES DE LA RÉPONSE CELLULAIRE ET IMPLICATIONS...

Sources, références et supports éventuels

Articles de recherche et de revue récents sur les sujets proposés + supports de cours des différents orateurs.

Langue d'enseignement

Anglais / English

Lieu de l'activité

NAMUR

Faculté organisatrice

Faculté des sciences
Rue de Bruxelles, 61
5000 NAMUR

Cycle

Etudes de 2ème cycle